Descubre los 5 tipos de mastocitosis sistémica

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La identificación temprana de la Mastocitosis Sistémica por parte del tu médico puede ser fundamental, ya que hay varios subtipos diferentes de Mastocitosis Sistémica y cada uno de ellos varía en gravedad y esperanza de vida. (1-3) Te los explicamos a continuación:

1. La Mastocitosis Sistémica indolente (MSI) es el tipo de Mastocitosis Sistémica más frecuente y leve. Los síntomas pueden incluir picor en la piel, desmayos, dolores de cabeza, vómitos o diarrea.4 Las personas con MSI tienen una esperanza de vida similar a la población sana y un riesgo bajo de progresión a una forma más avanzada.5

2. La Mastocitosis Sistémica quiescente o «smoldering» (MSS) se caracteriza habitualmente por una acumulación de mastocitos en la médula ósea. Las personas con MSS pueden tener una mayor probabilidad a largo plazo de progresar a una categoría de enfermedad avanzada.5

3. La Mastocitosis Sistémica con neoplasia hematológica asociada (MS-NHA) es un tipo de Mastocitosis Sistémica en la que el paciente presenta un trastorno sanguíneo adicional, con frecuencia trastornos mieloproliferativos o un síndrome mielodisplásico. El pronóstico dependerá en gran medida de la neoplasia hematológica asociada 6.

4. La Mastocitosis Sistémica agresiva (MSA) es una forma grave de Mastocitosis Sistémica en la que los mastocitos se acumulan o se infiltran en diferentes órganos y pueden causar daño o fallo orgánico.5

5. La leucemia de mastocitos (LM) es el tipo de Mastocitosis Sistémica más infrecuente y también la más grave. En la LM la carga de mastocitos que circulan en la médula ósea es muy alta e impide a esta cumplir con su función presentando una esperanza de vida corta.5

La MS-NHA, la MSA y la LM constituyen la Mastocitosis Sistémica avanzada5

Cada subtipo de Mastocitosis Sistémica se diferencia por la carga de la enfermedad y por lo tanto determinará la estrategia terapéutica y tratamiento a aplicar.

Independientemente del tipo de Mastocitosis Sistémica la recomendación es siempre llevar a cabo un seguimiento exhaustivo con el especialista en hematología.

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Fuentes

  1. Sever A et al. Womens´s health Urban Life. 2009; 8(2):84-112;
     
  2. Valent P, et al. Blood 2016; 129 (11):1420-1427
     
  3. Lim K-H, et al. Blood 2009; 113 (23):5727-5736
     
  4. Thoeharides T. et al. N Engl J Med 2015;373:163-72
     
  5. Horny HP, Akin C, Arber DA, Peterson LC, Tefferi A, Metcalfe DD, et al. Mastocytosis. In: WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC; 2017. p. 61–69.
     
  6. Tefferi A, et al. Am J Hematol. 2018;1–3

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