¿Qué es la Mastocitosis Sistémica?

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La Mastocitosis Sistémica (MS) es un grupo de enfermedades hematológicas muy poco frecuentes que afectan a aproximadamente 1 de cada 20.000-40.000 personas en el mundo1 y que se caracteriza por el crecimiento no controlado y la acumulación de mastocitos anómalos en uno o más órganos.

¿Qué son los mastocitos?

Un mastocito es un tipo de célula del sistema inmunitario (1) que se produce en la médula ósea y se encuentra en los tejidos conjuntivos de todo el cuerpo. En personas sanas, los mastocitos ayudan a proteger el organismo de las infecciones y a defenderlo de otras sustancias nocivas liberando histamina, triptasa, heparina y otras sustancias inflamatorias como parte de reacciones alérgicas e inflamatorias(2,3)

¿A qué órganos afecta la Mastocitosis Sistémica?

El crecimiento descontrolado de los mastocitos es precisamente lo que provoca esta enfermedad, afectando a órganos cómo de la piel, el hígado, el bazo, la médula ósea y los órganos del tracto gastrointestinal.(4-6)

En función de qué órganos se vean más afectados los síntomas que experimenten las personas con esta enfermedad variarán mucho, ya que pueden ir desde un picor, dolor abdominal hasta anemia, náuseas, diarrea, vómitos o reacciones alérgicas.(7)

La baja prevalencia de esta patología tiene como consecuencia que sea bastante desconocida, a lo cual se suma su variedad en sus síntomas, que pueden confundirse con los provocados por otras enfermedades.

Todo ello hace que la Mastocitosis Sistémica sea una patología infradiagnosticada.

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Fuentes

  1. Mastocytosis. GARD. 2018
     
  2. Krystel-Whittemore M, et al. Frontiers in Inmunology. 2015; 6:620
     
  3. Bundra K, et al: Mastocytosis. NORD. 2018
     
  4. Horny HP, Akin C, Arber D, et al. Mastocytosis. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press; 2017:61-69
     
  5. Molina-Garrido MJ, Mora A, Guillén-Ponce C, et al. Mastocitosis sistémica: Revisión sistemática. Anales de Medicina Interna. 2008;25:134-40.
     
  6. Valent P, et al. Blood 2016; 129 (11):1420-1427
     
  7. Thoeharides T. et al. N Engl J Med 2015;373:163-72

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