Mastocitosis Sistémica Avanzada: qué es y cuáles son sus síntomas

It looks like you are using an older version of Internet Explorer which is not supported. We advise that you update your browser to the latest version of Microsoft Edge, or consider using other browsers such as Chrome, Firefox or Safari.

Bottom of hero banner

La Mastocitosis Sistémica avanzada es un tipo de Mastocitosis Sistémica que se caracteriza por el crecimiento no controlado y la acumulación de mastocitos anómalos en uno o más órganos (1-4) y representa entre el 30-40 % de los casos de Mastocitosis Sistémica.

Los síntomas de la Mastocitosis Sistémica avanzada están asociados con la acumulación o infiltración de mastocitos en diferentes órganos y con el aumento del número de mediadores químicos liberados por los mastocitos que pueden provocar síntomas como, entre otros, enrojecimiento, picor, náuseas, diarrea, presión arterial baja, anafilaxia, depresión y daño cognitivo. (5)

En la Mastocitosis Sistémica avanzada, la infiltración de mastocitos en diferentes órganos, produce un daño orgánico, como por ejemplo: (6)
 

  • El aumento anormal del tamaño del hígado con un aumento del líquido abdominal y afectación de la función del hígado
     
  • Esplenomegalia palpable, es decir, el aumento anormal del tamaño del bazo con una disminución de las células de la sangre.
     
  • Citopenias o escasez en las células de la sangre.
     
  • Malabsorción con bajos niveles de albumina y pérdida de peso.
     
  • Lesiones de los huesos, entre otros.

La calidad de vida de las personas con Mastocitosis Sistémica avanzada está afectada drásticamente, y existe una limitación de la actividad laboral y las actividades de la vida diaria de los pacientes hasta el 70 % de los casos. (7)

Dentro de la Mastocitosis Sistémica avanzada se incluyen 3 subtipos de Mastocitosis Sistémica (6):
 

  • La Mastocitosis Sistémica con neoplasia hematológica asociada (MS-NHA) es un tipo de Mastocitosis Sistémica en la que el paciente presenta un trastorno sanguíneo adicional, con frecuencia trastornos mieloproliferativos o un síndrome mielodisplásico. El pronóstico dependerá en gran medida de la neoplasia hematológica asociada. (8)
     
  • La Mastocitosis Sistémica agresiva (MSA) es una forma grave de Mastocitosis Sistémica en la que los mastocitos se acumulan o se infiltran en diferentes órganos y pueden causar daño o fallo orgánico.
     
  • La leucemia de mastocitos (LM) es el tipo de Mastocitosis Sistémica más infrecuente y también la más grave. En la LM la carga de mastocitos que circulan en la médula ósea es muy alta e impide a esta cumplir con su función presentando una esperanza de vida corta.


El tratamiento de la Mastocitosis Sistémica avanzada puede ser todo un desafío debido a la heterogeneidad y complejidad de la enfermedad, por lo que, el seguimiento con tu hematólogo es fundamental para mejorar tu calidad de vida y avanzar hacia un control de la patología.