Mastocitosis Sistémica Avanzada: qué es y cuáles son sus síntomas

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La Mastocitosis Sistémica avanzada es un tipo de Mastocitosis Sistémica que se caracteriza por el crecimiento no controlado y la acumulación de mastocitos anómalos en uno o más órganos (1-4) y representa entre el 30-40 % de los casos de Mastocitosis Sistémica.

Los síntomas de la Mastocitosis Sistémica avanzada están asociados con la acumulación o infiltración de mastocitos en diferentes órganos y con el aumento del número de mediadores químicos liberados por los mastocitos que pueden provocar síntomas como, entre otros, enrojecimiento, picor, náuseas, diarrea, presión arterial baja, anafilaxia, depresión y daño cognitivo. (5)

En la Mastocitosis Sistémica avanzada, la infiltración de mastocitos en diferentes órganos, produce un daño orgánico, como por ejemplo: (6)
 

  • El aumento anormal del tamaño del hígado con un aumento del líquido abdominal y afectación de la función del hígado
     
  • Esplenomegalia palpable, es decir, el aumento anormal del tamaño del bazo con una disminución de las células de la sangre.
     
  • Citopenias o escasez en las células de la sangre.
     
  • Malabsorción con bajos niveles de albumina y pérdida de peso.
     
  • Lesiones de los huesos, entre otros.

La calidad de vida de las personas con Mastocitosis Sistémica avanzada está afectada drásticamente, y existe una limitación de la actividad laboral y las actividades de la vida diaria de los pacientes hasta el 70 % de los casos. (7)

Dentro de la Mastocitosis Sistémica avanzada se incluyen 3 subtipos de Mastocitosis Sistémica (6):
 

  • La Mastocitosis Sistémica con neoplasia hematológica asociada (MS-NHA) es un tipo de Mastocitosis Sistémica en la que el paciente presenta un trastorno sanguíneo adicional, con frecuencia trastornos mieloproliferativos o un síndrome mielodisplásico. El pronóstico dependerá en gran medida de la neoplasia hematológica asociada. (8)
     
  • La Mastocitosis Sistémica agresiva (MSA) es una forma grave de Mastocitosis Sistémica en la que los mastocitos se acumulan o se infiltran en diferentes órganos y pueden causar daño o fallo orgánico.
     
  • La leucemia de mastocitos (LM) es el tipo de Mastocitosis Sistémica más infrecuente y también la más grave. En la LM la carga de mastocitos que circulan en la médula ósea es muy alta e impide a esta cumplir con su función presentando una esperanza de vida corta.


El tratamiento de la Mastocitosis Sistémica avanzada puede ser todo un desafío debido a la heterogeneidad y complejidad de la enfermedad, por lo que, el seguimiento con tu hematólogo es fundamental para mejorar tu calidad de vida y avanzar hacia un control de la patología.